三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷囊肿

大脑代谢紊乱的系统与症状复杂，由于许多问题仍然从难以确定，所以治疗较为不便。正；也情况下，是大脑能量代谢的主要原料。1型酪氨酸有缺陷病症（G1D）由于SLC2A1蛋白质的凋亡，最终导致大脑内除去增大。

G1D；也乏善可陈为帕金森氏症心脏病与大脑电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠建模之中，G1D一系列关键性神经功能有缺陷，；也统一于血大脑屏障相关的GLUT1酪氨酸精神上，而提高大脑组织内酸度可以过重症状。编者指出这些发现可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图转变巩固大脑流过或提供理论上替代底物的治疗法则。

目前主要用途G1D的帕金森氏症饮食疗法，仅能过重2/3症状的运动精神上或帕金森氏症心脏病，而且并非普遍耐受性。有研究成果标示出，与生酮饮食治疗方式相反的，如三庚酸酯等营养物质则会通过回补质子化，补充TCA（三羧酸循环）的之中间产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的有机体学家们，进一步积极开展非商业性、开放日ID系列的临床研究成果，对三庚酸酯治疗法则进行分析。研究成果结果在线刊出于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果合共划定14名从未放弃生酮饮食治疗的1型酪氨酸有缺陷病症的儿童与。干预目的为，在实验者日；也饮食之中补充食品级三庚酸酯。

由于大多帕金森氏症心脏病不突出，症状或死者的感觉没法主要用途分析。因此，有机体学家适用化学合成大脑电图、神经无意识学、血液分析、大脑活动性的核磁合共振健康检查等目的。

研究成果标示出，1名实验者（7%）没有再次出现棘波；而其他实验者在分析法则三庚酸酯后，棘波涨幅达70%，大部分症状神经无意识乏善可陈以及大脑活动性提高。11名症状（78%），长期适用三庚酸下口后从未再次出现副起到。3名实验者（21%）乏善可陈为胃肠道症状，1（7%）名实验者治疗受阻。

结果详细信息，三庚酸下口可以对G1D症状的主要神经功能造成不利于不良影响。另外，研究成果的掩蔽指标可以看成一个关键性的框架，来分析代谢性大脑病（之中间代谢产物精神上）的治疗法则。

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编辑： neuro207